系统性红斑狼疮致纯红再障

    |     2014年5月28日   |   病例讨论   |     6 条评论   |    2453

患者女,26岁,因面黄乏力3个月加重,伴心慌20天入院。

查体:体温38.5℃,重度贫血貌,皮肤无出血点。左肺叩浊,呼吸音减低,右侧正常,心浊音界扩大,心音遥远,肝脾未及。B超左胸腔积液、心包积液。外周血象:白细胞4.9×109/L,血红蛋白56g/L,血小板280×109/L,网织红细胞0.0001,血沉80mm/h,尿常规红细胞3~5个/Hp,肝功能:谷丙转氨酶110u/L,谷草转氨酶20u/L,直接胆红素(+),间接胆红素(-),狼疮细胞(+),抗ds-DNA抗体(+),Nam/s试验(-),COOmb's试验直接(+),间接(-),抗核抗体(+)。骨髄有核细胞增生活跃,粒系0.78,红系受抑,可见巨原红细胞,淋巴系统0.22,巨核细胞143,髓象:合并AIHA的系统性红斑狼疮致纯红再障。入院后静点地塞米松10mg/天,抽胸水480ml,对症治疗。复查白细胞13.7×109/L,血红蛋白56g/L,网织红细胞O,之后的两次复查显示继续好转。

体会:该患者血红蛋白56g/L,coomb's试验(+),符合SLE合并AIHA的诊断。骨髓象在短期内恢复,未用免疫抑制剂,且骨髓中出现巨原红细胞,符合急性纯红再障的诊断。在发生急性纯红再障前未使用任何抑制骨髓的药物,可见纯红再障继发于SLE。一般情况下,治疗原发病以后,两周内骨髓造血功能随之恢复。

湖北省兴山县人民医院吴承杰

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