肺淋巴瘤样肉芽肿病误诊1例分析

    |     2013年6月3日   |   技能实践   |     1 条评论   |    1190

主题词:肺疾病/ 诊断; 淋巴瘤样肉芽肿病/ 诊断;误诊

对肺淋巴瘤样肉芽肿病误诊1例分析如下。

1 病历摘要


男,25岁。以发热、咳嗽10个月, 左胸部、颈部疼痛月余于2008年12月27日入住永城市人民医院呼吸科。患者2008年02无诱因出现发热,体温最高达39.8  , 发热多于午后, 可于晚上或次晨自行缓解,或于服药后缓解。伴咳嗽,咳少量白痰, 纳差、乏力、盗汗, 无胸痛、胸闷。于200805到北京胸科医院就诊, 支气管镜检未见异常,气管镜灌洗液查抗酸杆菌阴性, 查癌细胞阴性,考虑肺结核。给予四联抗痨治疗, 服药不到1个月,因白血球( 淋巴细胞) 严重减少而停用。于2008年09月初到郑州胸科医院就诊,查胸部CT 见左上肺块状阴影, 行肺穿刺活检示:倾向于肺淋巴瘤样肉芽肿,建议免疫组化检查。病理切片送郑州金域检验疑难病理会诊中心确诊: 淋巴瘤样肉芽肿~ 级, 未住院治疗。200809末到北京解放军总医院就诊,复查胸部CT示:左上肺炎性病变可能。行左肺穿刺活检示: 慢性肉芽肿性炎,不除外结核。查CRP: 5. 4mg/dl, ESR: 109 mm/ h, CD68( + + + ) , P63( – ) , SMA: CD34( – ) , CD34( – ) , CD20( + ) ,CD30(+ ) ,给予四联抗痨治疗。服药1个月, 因白血球( 淋巴细胞) 严重减少而停用2008年10月发现有颈背部包块, 颈部及左胸疼痛, 在当地永煤医院就诊, 给予抗生素应用效差。于2008年11月到徐州医学院附属医院(徐州二院) 就诊,查CRP63mg/ L, ESR101 mm/h, ANCA( – ) , 特异性烯醇化酶NSE59.01ng/ ml。肝功能结果示: GOT 138. 0U/L, GPT 124U/L,GT 257U/L, TP 69. 3g/ L, ALB32. 0g/L, GLB37. 3g/ L, A/G0. 86, LDH630U/ L, 淋巴细胞亚群检测CD4+1,CD8+47, CD4+/ CD8+0.02, 艾滋病不除外。颈淋巴结穿刺病检:涂片见大量坏死成分极少数炎症细胞, 提示炎症( 结核可能), 患者随之先后到河南疾控中心、北京地坛医院就诊, 艾滋病不能确诊,建议3个月后复查。20081227入永城市人民医院呼吸科。查体:神志清晰, 精神差。营养不良, 轻度贫血貌,颈部触及多发肿大淋巴结,花生米至杏核大小, 质地硬, 活动度差,有触痛。右颈背部触及一蛋黄大小肿块, 质地硬, 活动度差,有触痛。上胸壁可见两处皮肤结节,蚕豆大小, 色暗红, 质
硬,触疼, 突出皮面,不活动。右股内侧触及一包快,蛋黄大小,质地硬,活动度差,有触痛。左下胸部压疼,叩诊实音, 呼吸音消失。HR92次/ min, 律齐。腹软无压疼, 肝脾肋下未触及。辅查血常规: WBC5. 97109/L, NE0. 828, EO2. 0%, Hb100g/ L,L 0. 079, PLT 410109/ L, ESR115mm/ h;肝功能结果示: GOT 179 U/L, GPT 201 U/ L, HBSAg( – ) , HCV( – ) ;胸片示左侧胸腔积液。胸部CT 检查结果示: 左下肺部肉芽肿样病变, 与原片相比胸水增多, 心包积液, 肺部肿块增大,淋巴结肿大。股内侧包块穿刺活检病理结果示: 非霍奇金淋巴瘤。患者淋巴瘤多脏器浸润, 拒绝放化疗, 病情进行性恶化,后来双目失明, 呼吸循环衰竭,于20090114临床死亡。


2 讨 论


淋巴瘤样肉芽肿病( lymphomatoidgranulomatosis , LYG)临床少见,主要由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起,为系统性肉芽肿病。介于良性淋巴组织增生与恶性淋巴瘤之间,可发展为恶性淋巴瘤。马捷认为它包括了从良性、交界性到恶性的一个谱系的变化, 约有20%最终可发展为弥漫性淋巴瘤。本病常侵犯肺实质,绝大多数均有明显的肺损害, 病变晚期可侵及胸膜, 合并胸腔积液, 亦可累及皮肤、肾脏、中枢神经系统等。临床表现复杂, 部位多变, 浸润范围不定是诊治的难题。本例发病过程、临床表现、影像及病理检查印证了淋巴瘤样肉芽肿病可发展为恶性淋巴瘤。患者初期因具有结核中毒症状而被误诊为肺结核,后又因淋巴细胞严重减少而疑诊艾滋病合并肺结核,终因发展为播散性淋巴瘤死亡。当我们发现患者胸部影像表现为部位多变, 浸润范围不定, 单发或多发的结节状、团块状阴影, 病灶大小不一, 边缘不规则阴影时,应想到本病, 进一步确诊需依靠病理和免疫组化检查

 

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  1. 陈艳 2017-3-27 03:28回复
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