儿童与成人系统性红斑狼疮的临床和免疫学特征比较

    |     2013年6月18日   |   技能实践   |     0 条评论   |    1250

    系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的疾病,其特征主要为结缔组织的广泛炎症和免疫复合物性血管炎,血清中可检测到多种自身抗体。SLE患者中约15%–20%在儿童期起病,亚洲儿童SLE的发病率为((6.3一19.3)/10万,相对少见。国外研究指出相对于成人SLE,儿童SLE的病情更凶险,脏器受累更快,因此更需要及时诊治。本研究通过对儿童SLE患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床表现和血清免疫学的特点,并与成人SLE患者进行比较,为儿童SLE的早期诊断提供经验。

    1资料与方法

1.1一般资料儿童组:2002年6月一2007年6月在湘雅医院住院诊治的儿童SLE共49例,男8例,女41例,男:女二卜5. 1;起病年龄平均(11.2土1.7)岁,9岁以下2例(4.1%);病程9周一4年,平均(13.3士5.9)个月;发病至确诊的时间平均(7.5土6.6)个月。成人组:随机抽取同期湘雅医院住院诊治的成人SLE50例,男4例,女46例,男:女二1: 11.5;起病平均年龄(30.3士8.1)岁:病程7周一4年,平均(14.6土4.7)个月;发病至确诊的时间平均为(3.3士1.0)个月。两组在年龄、病程等方面比较差异无统计学意义(p>0.05),具有可比性。

1.2病情评定本研究纳入患者均符合1997年美国风湿病学会(ACR)修订的SLE诊断标准,并排除感染、肿瘤和其他结缔组织病等。各系统或器官损害评估标准参考1997年ACR修订的SLE分类标准和2000年修订的系统性红斑狼疮疾病活动性指数(systemic lupus erythematosus disease activity index, SLEDAI)制定。所有患者均只收集首次住院时的病历作为发病初期的临床资料,病情进展后的新发症状和继发性疾病不列入统计。

1.3统计学方法采用SPSS 13.0统计学软件进行数据分析,样本例数少者采用fishers检验。计数资料以率(%)表示,采用x2检验,a=0.05为检验水准。

2结果


2.1一般资料比较儿童组SLE患者中男性比例为16.3%,与成人组的8.0%比较差异无统计学意义(P>0.05)。两组患者发病至确诊的时间和SLEDAI积分比较差异均有统计学意义(P <0.05)。见表1。

两组系统性红斑狼疮患者一般资料的比较

2.2首发临床症状和免疫学指标比较与成人组相比,儿童组消化系统受累患者更多(P <0. 05),淋巴结增大也更多见(P <0.01),抗双链DNA抗体(AdsDNA)和抗核糖体P蛋白抗体(ARPA)的阳性率均较成人组高(P <0. 05),其他临床症状和免疫学指标比较差异均无统计学意义(P>0.05)。见表2.

两组系统性红斑狼疮患者首发临床表现及免疫学指标比较

 

3讨论


    SLE好发于生育年龄的女性,近十多年来,成人SLE的诊治水平己有了很大的提高。由于人们对成人SLE的研究较多而对儿童SLE的关注较少,临床医生对于儿童SLE的临床表现和免疫学特征缺少认识,国内有文献报道儿童SLE病程初期的误诊率高达60% ,极大地延误了SLE患儿的治疗并对其预后产生严重的不良影响。本研究发现儿童SLE的发病集中在9岁以上,本组49例SLE患儿中9岁以下发病的仅2例((4.1%),与国外报道的一致。儿童组SLE患者中男女比例为1: 5.1,与成人组的1: 11.5相比男性患者所占比例稍高,与Huang等[G]的报道一致。另外,由于病例均来源于住院患者,两组SLEDAI积分均较高,但儿童组SLEDAI积分明显高于成人组。Brunner 也指出儿童SLE无论是在起病初期还是中
晚期,SLEDAI积分都明显高于成人患者,提示预后不良。

    本研究中SLE患儿从发病到确诊的时间较成人SLE患者长((P <0.01),国内费允云和张奉春09也报道SLE患者在发病最初1年内的病死率最高,因此SLE能否在早期得到正确诊治直接关系到患者的存活率和预后,提高临床医生早期诊断儿童SLE有十分重要的意义,而正确的诊断则来源于对疾病特点的把握。与成人组相比,儿童组消化系统受累患者较多(p<0.05),患儿消化道症状复杂多变,腹痛、腹胀、腹泻、黑便和呕吐等均出现,甚至有2例因急腹症而行外科手术治疗,导致以上症状的病因包括SLE所致的肠系膜血管炎、腹腔积液、急性胰腺炎、失蛋白性胃肠病和假性肠梗阻等。值得注意的是,在儿童SLE患者中上述消化道症状均无特异性,多数直接由SLE病变所致,而成人S比却更多继发于感染或药物不良反应,需仔细鉴别。儿童组中淋巴结增大19例(39%),与成人组的6例(12%)比较差异有统计学意义(P <0. 01),两组中有5例行增大淋巴结活检均提示反应性增生,与韩咏梅等的报道一致。

    两组患者的各项免疫学检测结果比较,儿童组AdsDNA和ARPA的阳性率比成人组高(P<0.05),与国外Hoffmal等的调查结果一致。目前,临床普遍认为AdsDNA与狼疮肾炎密切相关,志在本研究中儿童组AdsDNA阳性率虽明显高于成人组,但儿童组肾脏损害的比例并不比成人组高,这可能与多数患儿的病程较短有关。Arhuckl等研究发现血清中AdSDNA最早可出现于SLE临床诊断前9.3年,平均早于发病2.2年,且AdsDNA高滴度阳性患者发生狼疮肾炎的可能性明显增加。因此,临床需对AdsDNA阳性而暂无肾脏损害的患儿密切随访。儿童组SLE患者中
ARPA的阳性率明显高于成人组,现己有研究明确ARPA与SLE引起的精神症状有关,而本研究并未发现两组SLE患者的神经系统损害存在明显差异,并且两组患者的神经精神症状发生率都偏低,分别为12%,6%。国外Mina和Brullller总结近8年有关儿童神经精神性狼疮的文献,发现各项研究报道的发生率相差很大,波动于30%一60%,可能与各项研究对神经神经性狼疮的评定标准不一致有关,且临床上有时难以鉴别这些临床症状是神经精神性狼疮的表现,还是与药物不良反应 感染甚至仅仅与疾病引起的精神应激有关。Haply等指出在临床所谓的由SLE引发精神症状的患者中,仅一小部分(19%一30%)是真正的神经精神性狼疮。
    由于本研究未对SLE患儿进行长期随访,故无法对其治疗效果进行探讨。儿童SLE的治疗大多来自于成人SLE治疗经验的推广,但与成人相比,儿童SLE的治疗要特别注意药物对生长发育的影响。儿童组SLE患者中有多例发育滞后于同龄人,其中1例13岁的女性患儿,病程4年,生长发育仍停留在9岁儿童的水平(己排除内分泌系统的疾病),而这些患儿都长期接受了较大剂量的糖皮质激素治疗。Tallak认为糖皮质激素的长期使用,不仅会导致患儿骨质疏松,还可严重影响其骨骼发育。因此,早期联合免疫抑制剂治疗不仅可改善SLE患儿的预后,还可尽早减少糖皮质激素的剂量,降低对患儿生长发育的影响。
    综上所述,正确认识儿童SLE的临床、免疫学特点,及早诊断能争取到最佳治疗时机,对改善预后有重要意义。

 

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