认识先天性上睑下垂

    |     2013年12月26日   |   医学动态   |     0 条评论   |    3081

上睑下垂的原因很多,儿童上睑下垂多为先天性,那么先天性上睑下垂有哪些症状表现?应如何与其他原因导致的先天性上睑下垂相鉴别?进而开展哪些检查和治疗?本期社区问答就为您一一解答。

上睑下垂的解剖学基础

上眼睑的结构 上眼睑由外向内分五层:皮肤、皮下组织、眼睑肌(眼轮匝肌、提上睑肌、Müller睑板肌)、睑板和睑结膜。眼睑皮肤很薄,皮下组织疏松,容易发生水肿、出血或炎症,可致眼裂小。眼轮匝肌和提上睑肌都是骨骼肌,其中,眼轮匝肌由面神经支配,作用是使眼睑闭合;提上睑肌由动眼神经支配,作用是使睑裂开大。

正常人睑裂宽度 睑裂是指在睁眼时上下睑之间的裂隙。成人睑裂长度为20~30 mm,宽度(最宽处)为10~15 mm。睑裂宽度可通过肉眼观察及测量法确定。肉眼观察是用睑缘与角膜缘的相对位置作为指标(表),无论是在婴儿时期、少年时期还是成年后,下睑睑缘均位于角膜的下缘。因此,正常成人角膜与上睑或下睑之间不能看到巩膜。认识先天性上睑下垂

上睑下垂的定义 上睑部分或完全不能抬起,向前注视时,上睑缘的位置异常降低,遮盖部分或全部瞳孔,睑裂较正常小。

先天性上睑下垂的诊断及治疗原则

病因与发病 先天性上睑下垂依据发病特点分为:

① 单纯性上睑下垂,约占77%;② 伴眼外肌麻痹,例如上直肌、下斜肌麻痹,约占12%,以神经核发育不良多见;③ 伴眼睑或其他部位先天异常,例如先天小睑裂综合征;④ Marcus-Gunn综合征(下颌顺目综合征)。

先天性单纯性上睑下垂多数是常染色体显性遗传,少数为散发病例,是婴幼儿最常见的上睑下垂原因,因提上睑肌发育不良所致(图1),属肌源性上睑下垂(图2)。横纹肌纤维缺陷程度与上睑下垂严重程度往往成正比。75%患者为单侧受累,大多为特发性。

症状 患儿上睑提肌收缩及松弛功能均受损,临床表现为患侧上睑下垂并伴下视时上睑迟滞,即让患者追随视标向下注视时,眼睑的运动相对滞后于眼球的运动;提上睑肌肌力减弱及重睑皱襞消失;患儿习惯性地皱额、耸肩及仰头视物,重者可导致弱视。上睑下垂可以单独存在,也可能同时伴有其他眼外肌功能障碍。最常见的为上直肌功能减弱,这是因为上直肌与提上睑肌在胚胎发育时起自同一中胚叶胚芽,临床表现为上睑下垂伴眼球向上运动障碍。

分度诊断 正常人在自然睁眼原位注视时,上睑缘位于瞳孔上缘与角膜上缘之间中点水平,即上睑缘覆盖上方角膜1~2 mm。上睑下垂可分为:① 轻度下垂,上睑缘位于瞳孔上缘,下垂量约为1~2 mm。② 中度下垂,上睑缘遮盖瞳孔上1/3,下垂量约为3~4 mm。③ 重度下垂,上睑缘下落到瞳孔中央水平线,下垂量约为4 mm或4 mm以上。

治疗原则 先天性上睑下垂应尽早手术治疗,早期手术矫正上睑下垂不仅能改善患者的外观,并能预防弱视和心理发育。应根据患儿上睑下垂的程度和提上睑肌功能选择手术方法。

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