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肺泡蛋白沉着症的临床表现及病理特征

医学教育网小编整理了肺泡蛋白沉着症的临床表现及病理特征如下,请各位考生仔细查看。

【临床表现】

男女之比为2~3∶1,可发生于任何年龄,多数在20~50岁之间。起病隐匿,主要症状为进行性气促。约1/3病例有低热,大部分有,痰呈乳白色泡沫状,有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱,叩诊轻度浊音,肺内明显的病理性支气管呼吸音,偶有湿罗音。重症有杵状指、紫绀及肺动脉高压的表现。

X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润,呈蝶状,双侧不一定十分对称,极似肺水肿。

【病理改变】

巨检显示肺脏可明显变硬,重量增加。肺实变与代偿并存。光镜下肺泡结构基本正常,肺泡内充满细颗粒状、无结构的PAS染色阳性蛋白样物质,Ⅱ型细胞增生、肥大,胞浆内板层小体增多,板层小体成同心圆状排列。巨噬细胞数目及体积也明显增加。肺间质可有纤维化出现,有作者提到锁骨上淋巴结内可查及蛋白样物质。

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