肺泡蛋白沉着症的临床表现及病理特征

    |     2019年6月29日   |   内科学   |     0 条评论   |    1000

医学生学习网小编整理了肺泡蛋白沉着症的临床表现及病理特征如下,请各位考生仔细查看。

【临床表现】

男女之比为2~3∶1,可发生于任何年龄,多数在20~50岁之间。起病隐匿,主要症状为进行性气促。约1/3病例有低热,大部分有,痰呈乳白色泡沫状,有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱,叩诊轻度浊音,肺内明显的病理性支气管呼吸音,偶有湿罗音。重症有杵状指、紫绀及肺动脉高压的表现。

X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润,呈蝶状,双侧不一定十分对称,极似肺水肿。

【病理改变】

巨检显示肺脏可明显变硬,重量增加。肺实变与代偿并存。光镜下肺泡结构基本正常,肺泡内充满细颗粒状、无结构的PAS染色阳性蛋白样物质,Ⅱ型细胞增生、肥大,胞浆内板层小体增多,板层小体成同心圆状排列。巨噬细胞数目及体积也明显增加。肺间质可有纤维化出现,有作者提到锁骨上淋巴结内可查及蛋白样物质。

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