小儿房室传导阻滞的发病原因

    |     2019年7月12日   |   内科学   |     0 条评论   |    761

  完全性房室传导阻滞可分为先天性及后天性两种:

  1.先天性完全性房室传导阻滞 活产新生儿发病率为1/22000,30%患儿合并先天性心脏病,以大血管错位,单心室多见,70%为孤立性,无心血管畸形,病因为:

  (1)自身免疫疾病:母亲孕期患自身免疫病,常见为系统性红斑狼疮,可处于无症状期;类风湿性关节炎,皮肌炎及干燥综合征则较少见,血清有抗SS-A或抗SS-B自身抗体,此种抗体为IgG成分,可通过胎盘进入胎儿体内,引起胎儿房室交界区纤维化,炎症,坏死或钙化等病理免疫反应,先天性三度房室传导阻滞60%~70%由于自身免疫病引起,而孤立型可高达80%。

  (2)房室交界区胚胎发育畸形:多并发先天性心脏病,房室传导系统连接中断,最早可发生于胎龄16周时,可因胎心缓慢,误认为宫内窒息而行剖宫产,有的则发生死胎或出生时全身水肿,肝大,心力衰竭,临床症状取决于心脏畸形情况及心率缓慢程度,孤立型完全性房室传导阻滞心率多60~70次/min,可无症状,心率在60 次/min以下者,多有嗜睡,拒奶,无力,甚至发生阿-斯综合征或心力衰竭,阿-斯综合征多因发生室性心动过速,心室颤动,少数由于心脏停搏引起,合并先天性心脏病的患儿,心房率在150次/min以下,心室率低于55次/min,生后第1周即可发生心力衰竭,有心脏畸形者因阿-斯综合征,心力衰竭多于婴儿期死亡或猝死,曾报道599例先天性完全性房室传导阻滞患者的自然病程,599例中孤立型418例,2/3随访至10岁,92%仍存活,另18l例并发心血管畸形者,病死率为28.7%,另一报道孤立型完全性先天性房室传导阻滞113例,男56例,女57例,均无重要心脏畸形,其母血清抗SS-A及(或)抗SS-B抗体阳性,妊娠纪录完整的87例中,71例(82%)于妊娠30周(中位数23周)前首次诊断,113例中死亡22例(19%),发生于宫内6例,生后3个月内10例,3个月~6岁6例,妊娠34周之前出生者死亡率明显高于34周以后者(52%比9%),活产107例中,61例(62%)需要安置起搏器,其中生后9天之内35例,1岁之内15例,1岁以后17例,体检心率缓慢而规则,可于胸骨左缘和心尖部闻及Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音,第1心音强弱不一,如心房和心室同时收缩,则第1心音增强如“大炮音”,收缩压升高,脉压增大,末梢血管征阳性,由于心动过缓,心室舒张充盈增加,每搏量增大,心脏代偿性扩大医学生学习网|搜集整理。

  2.后天性完全性房室传导阻滞 多发生于心内手术创伤,急性感染,病毒性心肌炎,心肌病及Kearns-Sayre综合征(外眼肌麻痹,色素性视网膜变性及线粒体肌病),洋地黄中毒,低钾血症等也可发生房室阻滞,其临床表现除原发疾病外,有心率缓慢,常有乏力,胸闷,嗜睡等,严重者发生阿-斯综合征,心力衰竭或猝死。

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