血友病的治疗-内科诊疗技术

    |     2019年7月12日   |   内科学   |     0 条评论   |    725

血友病的治疗是内科学考试所涉及的内容,医学生学习网提供内科学考试辅导资料,供广大内科学考试考生参考学习。 

一、局部止血治疗 

包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 

二、替代疗法 

(一)输血浆 为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。因子Ⅷ:C不稳定,生物半衰期为8~12小时。因子Ⅸ较稳定,可输5天以内的库存血,一次最大安全量为10~15ml/kg.输注1.000ml血浆可使因子Ⅷ提高正常的20~25%,不易达到25%以上,重症出血需提高到正常的25~40%.因子Ⅸ易弥散至血管外,输血浆15~20ml/kg,仅可使之升高5~10%,故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。因子Ⅺ不易弥散,一次输血浆7~20ml/kg,可使因子浓度提高30~50%,且可持续1~2天,对重症出血可达止血浓度。维持量可酌情5~10ml/kg/每12小时或每日。术后用到10~14天或至伤口愈合。 

需要输入的凝血因子理论值计算法 

需要输入的血浆量(ml)=(要求达到的血浆水平%-测得的血浆%)×血浆容积。 

血浆容积(L)=体重(kg)×0.07×(1-红细胞压积%) 

计算出理论值后,尚需根据弥散和生物半寿期以及实际有效率,决定是否需用首剂负荷量以及间隔多少时间补充一次。 

(二)冷沉淀物 所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。 

(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床,因子Ⅷ活性可提高25倍以上。4°C冰箱保存,用时加蒸馏水溶解静脉滴注,用于重度血友病。国外已有高纯度因子Ⅷ。 

(四)凝血酶原复合物浓缩剂 即因子Ⅸ浓缩剂中含有因子Ⅷ和因子Ⅸ。 

后二者剂量,轻型出血5~10U/kg/次,1~2次,中度出血30U/kg/次,重度出血50U/kg,连用4~5日或伤口愈合。每单位因子相当于男性新鲜血浆1ml. 

三、去氨基-D-精氨酸血管加压素 

(DDAVP)可使血管内皮细胞释放ⅧR:Ag,而Ⅷ:C的升高与ⅧR:Ag上升有关,有后可使Ⅷ:C增加2~3倍,但对严重血友病无效,常用于轻型血友病甲及血管性假血友病。0.3~0.5ug/kg,以30ml生理盐水稀释后在20分钟内静脉点滴完毕。12小时后重复一次,每疗程2~5次,亦可局部应用,但剂量须加大。副作用心率过快,颜面潮红,有抗利尿作用。DDAVP可促进纤溶酶活化素的释放,激活纤溶系统,故应同时应用6-氨基已酸1g,每日三次口服,也可先用1g静注,后改为口服。 

四、肾上腺皮质激素 

改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。 

五、抗纤溶药物 

常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。 

六、达那唑 

(danazol)可使因子Ⅷ浓度上升,600mg/d,连服14天。

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