法洛四联症概述-内科诊疗技术常规

    |     2019年7月12日   |   内科学   |     0 条评论   |    811

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法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况,其中主要是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的发绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法洛四联症。

本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型,而以右心室漏斗型居多。主动脉根部右移,骑跨在有缺损的心室间隔之上,故与左、右心室直接相连。有20%~25%的病人,主动脉弓和降主动脉位于右侧。右室壁显着肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时,则形成假性动脉干永存。本病合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损时称为法乐五联症,其临床表现与法乐四联症相仿。医学生学习网搜集整理本病还可合并右位心、双侧上腔静脉、动脉导管未闭、部分性肺静脉畸形引流、房室共道永存、三尖瓣关闭不全等。

由于肺动脉口狭窄造成血流入肺的障碍,右心室排出的血液大部分经由心室间隔缺损进入骑跨的主动脉,肺部血流减少,而动静脉血在主动脉处混合被送达身体各部,造成动脉血氧饱和度显着降低,出现发绀并继发红细胞增多症。肺动脉口狭窄程度轻的病人,在心室水平可有双向性的分流。右心室压力增高,其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等,右心房压亦增高,肺动脉压则降低。

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