血友病临床表现-内科诊疗与常规

医学生 内科学评论1,456 views字数 790阅读2分38秒阅读模式

血友病临床表现是内科学考试要求掌握的内容,为了帮助考生顺利复习,医学生学习网搜集整理了相关内容供大家参考。希望对考生们有所帮助。

1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血的程度与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平医学生学习网整理,将本病分为4型:

(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。

(2)中间型 FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。

(3)轻型 FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。

(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%医学生学习网整理。一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。

2.出血所导致的压迫症及并发症:

(1)周围神经受累 病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。

FⅧ缺乏症及FⅨ缺乏症皆具有上述类似的典型出血症状。不同点在于:

①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床上较血友病A为轻;

②女性传递者也可出血;

③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%.FⅪ缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。

医学生
  • 本文由 发表于 7月 12, 2019 06:56:46
  • 转载请务必保留本文链接:https://www.medelites.com/8195.html
评论  0  访客  0
匿名

发表评论

匿名网友

:?: :razz: :sad: :evil: :!: :smile: :oops: :grin: :eek: :shock: :???: :cool: :lol: :mad: :twisted: :roll: :wink: :idea: :arrow: :neutral: :cry: :mrgreen: